Két nagy csoportot különböztetünk meg: 

Izolált/nem szindrómás craniosynostosis: egy varrat olvad össze

Szindrómás craniosynostosis: több varrat összeolvadása, általában mindkét coronalis varrat összeolvadásával, genetikai háttérrel, egyéb fejlődési eltérésekkel jelentkezik. 

Diagnosztika

A kezelést nagyban befolyásolja, hogy mely életkorban fedezik fel a gyermeknél az elváltozást. 

Terhesgondozás során igen ritka, amikor még intrauterin (méhen belül) diagnosztizálásra kerül a kórkép. Általában a háziorvos, védőnő vagy a családban egy jó szemű megfigyelő jelzi az deformált koponyaformát, melynél sok esetben azonos pozícióban való fekvés okozta fejellaposodásra gyanakszanak. Lehetőség van tapintással, valamint ultrahanggal megvizsgálni a koponyacsontot. Amennyiben felmerül a craniosynostosis úgy a háziorvos szakemberhez (gyermekneurológus, gyermek idegsebész) utalja a gyermeket, ahol röntgen vagy CT készül, mely során a pontos varrat összeolvadása rajzolódik ki. Szindrómás gyermekek komplex képalkotó vizsgálatot igényelnek és genetikai konzultációt. 

Kezelés

Sebészeti úton lehet a koponyacsontot felszabadítani, hogy teret adjunk az agy normális növekedésének. Fontos tudni, hogy a műtét során az agyállomány sértetlen marad. Két módon történhet az eljárás.

• Endoszkópos cranioplasztika: 3-4 hónapos korig végezhető el, mivel a csont ekkor még igen puha. Több kis bemetszést ejtenek a fejbőrön, majd endoszkópos eszközpark segítségével formálják a csontot. 
• Nyitott koponyaműtét: 4 hónapos kor felett a koponya keménysége miatt egy viszonylag nagyobb műtéttel hasonlóan jól korrigálható a deformitás. Ebben az esetben a fejtetőn, fültől-fülig húzódó bőrmetszést végeznek. 

Gyógyulás

Endoszkópos műtét esetén a felépülés igen gyorsan zajlik. A gyermekek körülbelül 3 napon belül otthonukba bocsájthatók. Természetesen a seb begyógyulásának több idő kell, valamint ebben az esetben körülbelül 6-9 hónapig speciális (egyedileg formázott) sisakot kell viseljen a gyermek. A műtéttel és ennek a sisaknak a segítségével alakul ki hosszútávon a végleges koponyaforma.  

Nyitott koponyaműtét esetén a szervezetnek több idő kell a helyreálláshoz. A műtét vérveszteséggel járhat, habár a modern műtéti technikáknak köszönhetően a vér pótlására már ritkábban kerül sor. A lágy szövetek, így a szemkörüli terület ödémássá válik, mely során a látás is korlátozódik. Ez egy természetes folyamat, mely körülbelül a műtétet követő napon tetőzik és utána 2-3 napon belül eltűnik. Az ödéma feszítő jellegéből adódóan, illetve a nagy kiterjedésű bőrmetszés miatt több fájdalomcsillapítót igényelnek, melyek eredményesen hatnak. Az ödéma csökkenésével a gyermekek hamar visszanyerik régi, eleven önmagukat így már hazabocsájthatók. Ez körülbelül a műtétet követő negyedik-ötödik napon jön el.

(Izolált craniosynostosis:

• saggitalis varrat összeolvadása= Scaphocephalia: hosszú keskeny fej jellemzi
• metopikus varrat összeolvadása=Trigonocephalia: háromszög alakú homlok jellemzi
• coronalis varrat összeolvadása, egyoldalú= frontalis plagiocephalia: a homlok egyik oldalának ellaposodása
• lambdoid varrat összeolvadása=pachycephalia: a fej hátsó részének ellaposodása

Szindrómás craniosynostosis (teljesség igénye nélkül)

• Apert-szindróma
• Crouzon- vagy Pfeiffer-szindróma
• Saethre-Chotuen szindróma
• Muenke-szindróma

Illetve egy 3. csoport is helyet kap: összetett craniosynostosis: 2 vagy több varrat összeolvadása genetikai ok nélkül.)

Készítette: Virágh Zsófia