A gyermekkori agydaganatok a molekuláris mintázat, a szövettan és a prognózis szempontjából heterogén betegségcsoportnak tekinthetők. Leggyakrabban a 0-14 éves korosztályban fordulnak elő, és a diagnózisuk a korai tünetek és a képalkotó vizsgálatok útján történik.

Tünetek

A tünetek változóak, és a daganat helyétől függően eltérőek lehetnek. Általánosságban elmondhatók, hogy a specifikus tünetek későn jelentkeznek. Ekkorra a daganat már nagy méretet érhet el.

Gyakori tünetek közé tartozik:

• Fejfájás
• Hányinger és hányás (leginkább a reggeli órákban)
• Látászavarok
• Egyensúlyproblémák
• Mozgászavar (bizonytalan, szélesebb alapú járás)
• Megváltozott éberségi állapot (aluszékonyság, fáradtság)
• Görcsrohamok
• Érzelmi tünetek, mint irritabilitás vagy letargia
• Különféle viselkedésbeli változások

Diagnózis

A tünetek feltérképezését gyermekgyógyász vagy gyermekneurológus végzi, vagy sürgősségi ellátás során merül fel a daganat gyanúja. 

Ezt követően a diagnózis általában MRI vagy CT vizsgálattal történik, amely lehetővé teszi a daganat pontos helyének és méretének meghatározását. A szövettani vizsgálat segíthet a daganat típusának azonosításában és a további onkológiai stratégia meghatározásában.

A legmegfelelőbb kezelés meghatározásához az idegsebésznek a következő dolgokról kell információt nyernie:

Tumor elhelyezkedése: Az elhelyezkedés meghatározása MR és CT képalkotó eljárásokkal történik. Mivel az agyban számtalan létfenntartó struktúra van, vannak olyan agyterületek, ahonnan a tumor sebészi eltávolítása nem vagy csak részlegesen lehetséges. A tumor hozzáférhetőségéről és legbiztonságosabb sebészi megközelítéséről az idegsebész dönt. 

Tumor típusa: A daganatos sejtek mikroszkópos és molekuláris biológiai elemzése lehetőséget ad a típus meghatározására, és ezáltal arra, hogy információt kapjunk hogyan nő és terjed a tumor. 

Tumor szövettani fokozata (grade): A tumor szövettani fokozata a tumor agresszivitására utal. Minél magasabb a fokozat, annál agresszívebb a daganat. 

Daganattípusok gyerekekben

Primer tumor: Az agyban alakul ki.

Metasztatikus tumor: A test más pontjából indul ki, de tovább terjed az agyra. 

Jóindulatú (benignus): Lassan növekednek, nem rákos sejtek. A jóindulatú daganatok kezelése szintén jelenthet kihívást, ha bizonyos agyi struktúrákban agy körül növekednek. 

Rosszindulatú (malignus): Rákos sejtek. Gyorsan növekednek, és tovább terjedhetnek az eredeti kialakulási helyükről. 

Astrocytomák, beleértve a glioblastoma multiformet

Az astrocytomák a leggyakoribb típusai a gliómáknak, melyek a gyermekkori agydaganatok körülbelül feléért felelősek. Leginkább 5 és 8 év közötti gyermekekben fordulnak elő. A daganatok a gliasejtekből fejlődnek ki, leggyakrabban a nagyagyban és a kisagyban. 

A szövettani fokozat kritikus, ugyanis az alapján határozzák meg a kezelést, és azt, hogy lassan vagy gyorsan növekedő daganatról van szó. 

Az astrocytomáknak négy fő típusa van:

Pilocytás astrocytoma (Grade 1): Ez a lassan növekvő daganat a leggyakoribb agydaganat, amelyet gyermekeknél találnak. A pilocytás astrocytoma gyakran cisztás (folyadékkal telt). Amikor ez a daganat a kisagyban fejlődik ki, gyakran csak sebészeti eltávolítás szükséges. A más helyeken növekvő pilocytás astrocytomák más terápiákat is igényelhetnek. 

Diffúz astrocytoma (Grade 2): Ez a tumor infiltrálja (átszövi) a környező – normál – agyszöveteket is, amely megnehezíti a teljes sebészi eltávolítást. A fibrilláris astrocytoma görcsrohamokat okozhat. 

Anaplasztikus astrocytoma (Grade 3): Rosszindulatú agydaganat. A tünetek a tumor elhelyezkedésétől függnek. Többféle tüneti kezelést igényelnek. 

Glioblastoma multiforme (Grade 4): A leginkább malignus astrocytoma. Gyorsan növekszik, és nyomásfokozódást okoz az agyban. Többféle tüneti kezelést igényel. 

Egyéb tipikusan gyermekkori agydaganatok

Agytörzsi glioma: A legtöbb agytörzsi tumor az agytörzs közepén helyezkedik el, így műtétileg nem eltávolítható, különösen a diffúz híd glioma, a DIPG. 

Choroid plexus tumor: A choroid plexus tumorok az agykamrákból indulnak ki. Az agykamrák agy-gerincvelői folyadékkal – mely az agyat és a gerincvelőt béleli körül – telt területek, és mivel a tumorok ennek fokozódását okozzák, hydrocephalushoz vezethetnek. Jó- és rosszindulatú daganatok is lehetnek, gyakran igényelnek műtétet a kezelés részeként. 

Craniopharyngioma: jóindulatú daganatok, melyek az agyalapi mirigy közelében fordulnak elő. 

DNET: ritka, alacsony besorolású (low-grade), lassan növekvő tumorok, amelyek az agyat és a gerincvelőt borítják, és tipikusan görcsrohamokat okoznak. 

Ependymoma: A glióma egy fajtája, amely azokból a sejtekből alakul ki, amelyek az agykamrákat (az agy belsejének nyílt területeit, amelyeken a cerebrospinális folyadék átáramlik) alakítják ki, támogatják, táplálják és burkolják. A legtöbb esetben műtétet és sugárkezelést igényelnek.

Csírasejt eredetű daganatok (germ cell tumors): Jó- és rosszindulatúak is lehetnek. A csírasejtekből fejlődnek ki, amelyek az ivarsejtekből (női petesejtből és a férfi spermiumokból) formálódnak. 

Medulloblastoma: Ezek a rosszindulatú daganatok a gyermekkori tumorok 15%-ért felelősek. A kisagyban fejlődnek ki, elsősorban 4 és 9 év közötti gyermekeknél. Többségében a fiúkat érintő betegség. A medulloblastómák szóródhatnak (metasztázist adhatnak) a gerincvelőben. Tipikusan műtéti eltávolítást és egyéb onkológiai kezelést igényelnek. 

Látóideg glioma: Ezek a daganatok a látóidegben vagy akörül találhatók. Gyakran egyéb szindrómákhoz társultan jelennek meg, például a neurofibromatosis-sal diagnosztizált gyerekeket érintik (genetikai rendelleneség, amely érinti a bőrt és az idegrendszert). Látásvesztést és hormonproblémákat okozhatnak az agyalapi elhelyezkedés miatt. Sebészileg nehezen kezelhető daganatok a környező szenzitív agyi struktúrák miatt. 

Kezelés

A kezelés függ a daganat típusától, helyétől és méretétől, valamint a gyermek általános állapotától. A leggyakoribb kezelési módok a következők:

• Műtét a daganat eltávolítására
• Sugárkezelés
• Kemoterápia

Prognózis

A gyermekkori agydaganatok prognózisa változó, és sok tényezőtől függ. Korai diagnózis és kezelés esetén a gyógyulási esélyek általában kedvezőbbek.

Fontos, hogy a szülők és a gondozók figyelmesek legyenek a tünetekre, és konzultáljanak orvossal, ha aggályaik vannak. A támogató csoportok és szakemberek segíthetnek a családoknak a betegség megértésében és kezelésében.

Készítette: Zubovics Evelin