Definició: 

Az agyvíz, mely folyamatosan a testsúllyal arányosan termelődik, áramlik és felszívódik, biztosítja az agyunk védelmét és könnyebb súlyát. A formái, felosztása kórélettani alapokon történik. 

Típusai – formái: 

Fokozott termelődés: a termelő plexusokban, leggyakrabban az oldalkamrákban fokozottan termelődik a liquor. Ennek leggyakoribb oka a plexus túlburjánzása – plexus papilloma.

Áramlási akadály: az oldalkamrákból a két foramen Monron át a 3. agykamrába, majd az aqueductuson, egy szűkebb csatornán át jut le az agyvíz a 4. kamrába, majd tovább a gerincvelő felé. Leggyakrabban az aqueductus részleges vagy teljes elzáródása fordul elő, vérzés következtében. Ritkább entitások az oldalkamrák, illetve a negyedik kamra kiáramlási akadályozottsága. 

Felszívódási zavar: agyvíz a felszívódási felület károsodása következtében halmozódik fel. Leggyakoribb oka vérzés, gyulladás.

Tünetek:

A tünetek életkor specifikusak 

Csecsemőkorban a fejkörfogat jelentős növekedése, kutacs elődomborodása, feszülése a vezető tünet. Szemmozgászavar, leggyakrabban az úgynevezett „naplemente tünet” észlelhető. Ekkor a csecsemő szembogara lefelé úszik, a szemfehérje látható leginkább. Ritkábban észlelhető nystagmus, a szem finom mozgása, „remegése”. A táplálási nehézség, ismétlődő hányások, aluszékonyság már később jelentkező tünetek. 

Kisdedkorban, gyermekkorban a fejfájás, ismétlődő hányások, szemmozgászavar – felfelé tekintési nehezítettség, aluszékonyság vagy ingerlékenység a jellemző tünet. 

Ugyanakkor meg kell említeni, hogy a tünetek „gyermekspecifikusak”, minden gyermekre egyéni tünetek jellemzőek, melyeket idővel minden shunt implantátumot viselő gyermek szülője megismer, így adequatan felismeri baj esetén.

Alarmírozó tünetek: ismétlődő hányások, tudatzavar, epilepsziásoknál rohamkiújulás, roham frekvencia növekedése.

Diagnosztika

A diagnosztika: a kamrák megítélése céljából képalkotó vizsgálat szükséges. 

Csecsemőkorban nyitott kutacs esetén lehetőség van koponya UH vizsgálatra. 

Nagyobb gyermekek esetén sürgősségi megítélés alapján koponya CT vagy MRI vizsgálat történik. Implantátumot viselő gyermekek esetén a shunt részeinek vizsgálata, szükség szerint röntgen felvétel is készül.

Szemészet: szemfenék vizsgálat, melynek során az idegrendszerben jelentkező nyomásfokozódás tüneteit vizsgálják a szem retináján (fundoscopia)

Kezelés

Koraszülöttek, újszülöttek esetén idegsebészeti megítélés alapján átmeneti shunt behelyezése történhet. 

A subgalealis shuntrendszer (VSGS) a kamrákban felhalmozódó agyvizet vezeti el a koponya bőrfelszíne alá, mely, mint felszívó felület egy részét elvezeti. A többletet, mely kisebb duzzanat formájában jelenik meg, steril körülmények között, időszakonként le lehet bocsátani, szükségességének megítélése koponya UH és neurológiai vizsgálata alapján történik.

Másik rendszerként VAD – ventricular access device – implantátum kerül behelyezésre, ekkor a kamrákból az agyvíz egy reservoirnak nevezett kis kapacitású tasakba jut, melyet szintén vizsgálat, klinikai megítélés alapján lehet steril körülmények között lebocsátani.

Shunt implantátum esetén a kamrákból egy, az idegrendszeren kívül, bőr alatt elhelyezett rendszeren keresztül vezetjük a szervezet egyéb területeire az agyvizet. Leggyakrabban a hasüregbe – ventriculo-peritonealis shunt, de lehetőség van a szívbe, illetve ritkábban a mellhártyába is elvezetni az agyvizet.

A shunt rendszerek általános felépítése: kamrai szár, melyhez csatlakozik egy reservoir, majd egy szelep rendszer, végül a distális -leginkább hasi szár.

Az implantátumok formái:

Fix nyomású rendszerek: szűk indikációjú shuntök, melyeknél a rendszer nyomását nem lehet változtatni.

Változtatható nyomású rendszerek, melyek egyénre szabott beállítást tesznek lehetővé. 

Endoscope: speciális esetekben, idegsebészeti megítélés alapján, az aqueductus elzáródása esetén lehetőség van a 3. kamra falának kimetszése révén az agyvíz keringés direkt agyfelszín felé irányítására. Ekkor implantátum nem kerül behelyezésre. Hatékonyságának megítélése céljából speciális koponya MRI vizsgálat szükséges.

Élet shunttel

Teljes értékű élet élhető az implantátummal. Az életminőséget az alapbetegség, shunt behelyezéshez vezető betegségek befolyásolják leginkább, kevésbé maga az implantátum. Minden, shuntot viselő gyermek esetén a shunt vezetési zavar tünetei egyéniek lehetnek. Általánosságban a fejfájás, ismétlődő hányások, szemmozgászavar, majd aluszékonyság a jellemző tünetek. A hányás gyermekkorban igen gyakori tünet más, belgyógyászati betegségek esetén is. Amennyiben felmerül egyéb betegség is, nehezebb a differenciál diagnózis.

Mozgásformák, melyek nem javasoltak: bukfenc, fejen-kézenállás, búvárkodás. Korai fejlesztés során alkalmazott különböző mozgásfejlesztési technikák esetén korlátozás nincsen, de határozottan javasolt a fejlesztő gyógytornász, gyógypedagógus tájékoztatása a shunt viseléséről. 

Felügyelet, védőfelszerelés mellett végezhető a legtöbb sport. Versenyszerű sportolás esetén az engedély egyéni megítélés alapján a gondozó gyermekneurológus és sportorvos feladata.

Utazás: utazási biztosítás mellé a shunt kártyát vagy egyéb orvosi – neurológiai, idegsebészeti – igazolást az implantátumról javasolt vinni. A repülésnek nincsen akadálya, viszont a repülőtereken az ellenőrző kapuk mágneses teret generálhatnak, emiatt bizonyos shuntöknél igazolás kikérése javasolt a gondozó orvostól. 

Továbbtanulás: szakmaválasztás során elsősorban a shuntön kívüli egyéb betegségek a mérvadók, javasolt gondozó szakorvosnál konzultáció. 

Segítség, támpontok: 12/2020 (II.7) rendelet, Szakképzési törvény Innovatív Képzéstámogató Központ – ikk.hu: szakmaspecifikus országos képzési lehetőségek, SNI-s személyeknek

Készítette: Pálmafy Beatrix